半年前，九江市風(fēng)濕病醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕免疫科接診了一位22歲的患者王女士，她非常焦急地訴說著自己的病情，原來她在上大學(xué)時就開始出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一年發(fā)作數(shù)次，當(dāng)時認為是食用了“上火”的食物后出現(xiàn)的，沒有引起重視。近期發(fā)現(xiàn)，除了嘴唇里面長，喉嚨部也長，補充各種維生素后也不見好轉(zhuǎn)，漸漸出現(xiàn)解小便時感到疼痛，才發(fā)現(xiàn)外陰部好像也有破口（外陰潰瘍），而且逐漸出現(xiàn)手腕、腳踝腫痛，工作及生活都受到很大程度的影響。這次單位組織體檢，在抽血化驗后，皮膚針眼處還起了小膿包，王女士這才著急到醫(yī)院口腔科就診，而在口腔科的建議下來到了風(fēng)濕免疫科。此時大家就會問道：為什么會到風(fēng)濕科就診？她得的是什么疾病？那我接下來就給各位講講該患者所診斷的疾病：白塞病。

什么是白塞病？

白塞病是一種病因未明的以血管炎為基礎(chǔ)病理改變的慢性、復(fù)發(fā)性自身免疫/炎癥性疾病。臨床表現(xiàn)多樣，且缺乏特異性實驗室指標，臨床誤診和漏診率較高。1937年土耳其醫(yī)生Hulusi (Beh?et 首次報道本病，故命名為“(Beh?et’s disease，BD）”。

BD在世界范圍內(nèi)有較大的地域差異，中東、遠東、地中海地區(qū)發(fā)病率較高，故被稱為“絲綢之路病”。全球綜合患病率為10.3/10萬人，我國的患病率為14/10萬人，北方可高達110/10萬人。發(fā)病年齡多為15～50歲，男女發(fā)病率相似，但男性早期發(fā)病者更易出現(xiàn)重要臟器受累，預(yù)后較差。

白塞病的幾大臨床表現(xiàn)

1.反復(fù)的口腔潰瘍

幾乎所有BD患者均出現(xiàn)口腔潰瘍，發(fā)作頻率為每年至少3次，且往往是首發(fā)癥狀。BD的口腔潰瘍多為阿弗他或皰疹樣潰瘍，疼痛感明顯，發(fā)作與緩解交替，可發(fā)生于口腔的任一部位，多見于唇黏膜、頰粘膜、舌和軟腭，部分潰瘍會累及咽部，導(dǎo)致進食、飲水困難。

2.反復(fù)的生殖器潰瘍

生殖器潰瘍較口腔潰瘍深，伴疼痛。男性生殖器潰瘍通常位于陰囊、陰莖和腹股溝，龜頭、附睪也可受累，女性生殖器潰瘍常出現(xiàn)在腹股溝和外陰，陰道和宮頸潰瘍少見。

3.皮膚病變

BD的皮膚損害多見，表現(xiàn)形式多樣，包括結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、假性毛囊炎、痤瘡等；其中痛性結(jié)節(jié)性紅斑是最常見的皮膚表現(xiàn)，在女性患者中多見，好發(fā)于下肢，好轉(zhuǎn)后會遺留色素沉著。

4.眼部表現(xiàn)

葡萄膜炎（60%～80%的患者可出現(xiàn)，前、后葡萄膜均可累及）、視網(wǎng)膜血管炎等，也可繼發(fā)青光眼、白內(nèi)障、黃斑病變等并發(fā)癥，常見臨床癥狀為結(jié)膜充血、畏光、飛蚊癥、視物模糊、視力下降、眼睛紅痛等。

5.胃腸道病變

表現(xiàn)為潰瘍形成，可以見于整個消化道，常累及食道、回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸等，嚴重可致胃腸的穿孔。臨床常表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、黑便等。

6.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見表現(xiàn)有腦干或椎體束綜合征、靜脈竇血栓形成、顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為孤立性頭痛和視乳頭水腫。其特點是男性多于女性，病變也較嚴重，多在發(fā)病后1～3年出現(xiàn)，是白塞病死亡的主要原因。

7.關(guān)節(jié)炎

30%～50%的患者伴有關(guān)節(jié)痛，表現(xiàn)為單個關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的腫、痛，甚至活動受限，其中以膝關(guān)節(jié)受累最多見。大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過性的關(guān)節(jié)痛，可反復(fù)發(fā)作，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，很少有關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生。

其他臨床表現(xiàn)

除此之外，白塞病還會累及大中血管、泌尿系統(tǒng)等。如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚紅斑、眼睛紅痛等不適癥狀時，建議趕緊到風(fēng)濕免疫科進行排查。