上期，掌中九江帶領讀者走進了九江市第一人民醫(yī)院風濕病醫(yī)院，認識了中西醫(yī)結(jié)合風濕免疫科團隊，深入了解免疫科的各種疾病及先進的治療方式。本期系列報道之二，我們將目光轉(zhuǎn)向結(jié)締組織疾病?？疲剖邑撠熑藴G華正帶領著團隊，乘坐在“風濕病醫(yī)院”這艘的旗艦上，在院領導的率領下乘風破浪。
如果說“結(jié)締組織疾病”這個名字并不為大眾所熟知，那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性血管炎等疾病，卻是許多人心中的恐懼之源。這些自身免疫系統(tǒng)疾病都屬于結(jié)締組織疾病范圍。因為會影響到人體的五臟六腑，使多個系統(tǒng)受累，所以它們屬于重癥，由此可見結(jié)締組織病治療的復雜性和難度性。 任重而道遠，仁以為己任。九江市第一人民醫(yī)院風濕病醫(yī)院結(jié)締組織疾病科，作為國家重點風濕免疫學科亞專業(yè)學科，肩負重責，帶領著長江經(jīng)濟帶中下游風濕疾病醫(yī)療技術的發(fā)展，守護著來自全國各地的結(jié)締組織疾病患者。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是風濕免疫病科中彌漫性結(jié)締組織病的常見多發(fā)病，不僅病情反復、不穩(wěn)定，治療時間漫長，同時女性發(fā)病率高?！斑@種病主要因自身免疫功能出現(xiàn)紊亂，導致皮疹、關節(jié)痛、發(fā)熱、惡心嘔吐、漿膜腔積液、腎臟損傷、心血管系統(tǒng)受累、胃腸道受累、神經(jīng)系統(tǒng)損傷等多種臨床表現(xiàn)，嚴重者甚至危及生命。”湯艷華說。 2024年初，正值而立之年的范女士，因反復腹痛嘔吐，被診斷為腸梗阻，第二次住院。在消化科經(jīng)過檢查，發(fā)現(xiàn)她的腸壁水腫、增厚，胸腔、腹腔、盆腔存在大量積液。經(jīng)過一段時間的抗炎通便等治療，癥狀沒有明顯改善。正當病人心急如焚時，消化科邀請了結(jié)締組織病專家進行會診。“因為腹痛、不能進食，當時病人消瘦的身體被疼痛折磨得說不出話?！睖G華至今還記得范女士那雙凹陷的眼睛，只剩下最后一絲光芒:“當時心里真的挺難受，只希望盡快給病人找出病因?！苯?jīng)過詳細的體格檢查后，湯艷華發(fā)現(xiàn)患者雙手掌面存在多發(fā)痛性結(jié)節(jié)，考慮血管炎樣皮疹，于是立刻安排了免疫學檢查。最終確診患者是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腸系膜血管炎，湯艷華快速將其轉(zhuǎn)入風濕結(jié)締組織病科進行治療。 “當時的情況很嚴重，我們先用大劑量激素沖擊、環(huán)磷酰胺、抗凝治療等方法，雖然患者疼痛明顯減輕，但依然不能順利進食。針對這種情況，傳統(tǒng)治療方案起效慢、周期長，往往需2~3個月的治療，病情才能逐步穩(wěn)定?！睖G華感嘆道。經(jīng)過小組討論后，他們制定了針對性治療新方案:加用生物制劑治療。果然，沒多長時間患者就可以進食了，從流質(zhì)到半流質(zhì)、再到軟食，一步步的好轉(zhuǎn)讓湯艷華和團隊懸著的心慢慢放下。經(jīng)過十多天的治療，患者終于轉(zhuǎn)危為安，可以出院回家繼續(xù)服藥。 治病尋根，用藥對癥，方顯術精岐黃。也許這就是九江第一人民醫(yī)院風濕病醫(yī)院魅力之所在，也是風濕重癥患者重拾生命之光的“法寶”之一。 成人斯蒂爾病是一種炎癥性自身免疫性疾病，患者會出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎、咽痛、肝脾、淋巴結(jié)腫大等癥狀?！斑@種病的臨床表現(xiàn)非特異性，又無特異性診斷標志物，所以很容易造成誤診和漏診?！睖G華告訴記者:“巨噬細胞活化綜合征是成人斯蒂爾病的一種嚴重并發(fā)癥，其發(fā)生率為12%~15%，死亡率約為50%。這就需要經(jīng)驗豐富的風濕免疫科醫(yī)生能在早期識別巨噬細胞活化的發(fā)生，及時進行干預治療，才能有效降低死亡率。" 兩年前，已經(jīng)確診成人斯蒂爾病多年的黃女士，因受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，并伴有嚴重嘔吐、心律失常等癥狀，再次入院消化科。然而，經(jīng)過抗生素、護胃止吐等治療后，她的癥狀不但沒有明顯改善，反而出現(xiàn)了貧血、白細胞及血小板下降，病情危急。湯艷華得知后立刻進行會診，了解到病人雖長期用藥控制病情，但每年仍反復發(fā)作，多次住院?！耙欢ㄒ杈奘杉毎罨C合征的發(fā)生!”湯艷華在叮囑病人完善sCD25檢測的同時，調(diào)整了免疫抑制劑的用藥方案。很快，病人的發(fā)熱、嘔吐癥狀得到了明顯緩解。五天后的sCD25檢測結(jié)果證實了湯艷華的判斷，即患者確實患有巨噬細胞活化綜合征。好在此時，患者的各項血液指標已經(jīng)逐漸恢復正常。結(jié)締組織病團隊根據(jù)患者的指標變化繼續(xù)調(diào)整治療方案，直到出院時，家屬一遍遍感激地說著:“幸虧有你們在!”這也讓所有醫(yī)生感受到了作為醫(yī)生的驕傲和使命!最讓湯艷華欣慰的是經(jīng)過兩年的隨訪，黃女士都沒有復發(fā)住院! 這次的成功，是結(jié)締組織科用實力戰(zhàn)勝“死神”的追逐，詮釋了醫(yī)學的偉大! 血漿置換(PE)是一種清除血液中大分子物質(zhì)的血液凈化療法，可以快速、有效地降低體內(nèi)致病因子的濃度，減輕或終止由此導致的組織損害，提高危重癥風濕病的臨床救治率。 前不久，陳女士突然發(fā)現(xiàn)多處皮膚出現(xiàn)皮下出血點，來到結(jié)締組織疾病就診。檢查后發(fā)現(xiàn)重度貧血，血小板計數(shù)不到正常人的1/10。隨后進行骨髓穿刺，排除了白血病及其他血液病的可能性，全身檢查又發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)蛋白尿、多發(fā)腔隙性腦梗塞、心包積液等現(xiàn)象。“她還是花季年華啊，就多器官受累，如果不及時治療，后面的路怎么走啊!”回憶起當時問診的情景，湯艷華依然為這位女孩感到心疼。為患者完善免疫相關檢查后，明確為系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性微血管病，于是立刻給予成分輸血和大劑量激素沖擊治療，可是治療效果并不明顯，血小板數(shù)值仍然無上升趨勢。在湯主任帶領下，團隊連夜展開討論，最終決定采用血漿置換治療。經(jīng)過7次置換后，患者的血小板、血紅蛋白等數(shù)值逐步上升，后期綜合激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，女孩病情穩(wěn)定，并順利出院。 可以說，結(jié)締組織科團隊用“陽光”驅(qū)散了病魔，讓這朵嬌嫩的花兒再次綻放，恢復了原本就屬于她的色彩。 如果說，創(chuàng)造生命是每個女人的幸福，也是每個家庭的幸福，那么守護女人妊娠時的健康，順利誕下胎兒，就不僅是婦產(chǎn)科醫(yī)生的責任，還是結(jié)締組織疾病科醫(yī)生的使命?！懊庖呦嚓P不良妊娠是指免疫因素導致的不孕不育、復發(fā)性流產(chǎn)、胚胎反復種植失敗以及妊娠合并自身免疫性疾病?！闭f起專業(yè)，湯艷華滔滔不絕:“最常見的原因為抗磷脂綜合征，患者會出現(xiàn)心磷脂抗體、β2-GPI抗體、狼瘡抗凝物陽性，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎和系統(tǒng)性硬化癥等自身免疫性疾病同時出現(xiàn)，當然也可獨立出現(xiàn)?！?/p> 去年，一臉憂愁的曹女士來到“風濕病醫(yī)院”結(jié)締組織病科，哽咽地向湯艷華講述自己的經(jīng)歷:因不明原因反復流產(chǎn)導致宮腔粘連，不得不接受手術治療。后來，為了能順利懷孕，她在省內(nèi)外多家婦幼保健院進行了各項檢查治療，結(jié)果發(fā)現(xiàn)狼瘡抗凝物呈弱陽性。省醫(yī)院專家推薦她來到這里尋求希望。湯艷華為患者進行了全面檢查后，經(jīng)過反復耐心溝通，制定了抗血小板、抗凝等治療方案。沒過多久，曹女士順利懷孕，并于今年4月順利生產(chǎn)，一家人終于圓夢! 是啊，健康不僅關系到一個人的命運，更可能是一個家庭的幸福，是新生命的延續(xù).....
點點滴滴，一個個感人故事如同閃閃微光，照亮了九江市第一人民醫(yī)院風濕病醫(yī)院結(jié)締組織疾病科。然而，作為重癥科，每一位醫(yī)護人員都深知未來的路還很長，不進則退。為此，團隊醫(yī)生不斷前往北京、上海、四川等一流風濕病醫(yī)院深造學習，與國內(nèi)頂尖技術接軌，并定期邀請北京協(xié)和等醫(yī)院專家到“風濕病”醫(yī)院，為來自五湖四海的病患診治疑難雜癥的同時，不斷提升團隊對結(jié)締組織疾病的醫(yī)療技術水平。
