今年6月29日是第13個“世界硬皮病”日。瑞士藝術家保羅·克里是一名硬皮病患者，1940年6月29日離世，歐洲硬皮病聯盟2008年發起每年的這一天定為世界硬皮病日，并于2009年開始開展硬皮病相關宣傳活動，提高公眾對硬皮病的認識。
什么是硬皮病？
是一種膠原血管疾病，發病原因不明，特征是結締組織過度增生而沉積在皮膚及血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，導致雷諾氏癥與血管阻塞性病變；也可能發生于其他器官，如肌肉、關節、內臟等器官失調，因最常出現在皮膚，造成硬化，故稱硬皮病（或系統性硬化癥）。
硬皮病會有哪些癥狀？
關節炎和肌肉疼痛、雷諾氏現象、手和軟組織水腫、肥胖和腫脹，水腫退后皮膚發亮，緊繃感，皮膚變得粗糙、干澀。吞咽及張口困難，消化困難。
硬皮病有哪些檢查異常？
一般實驗室檢查：血沉可正常或輕度增快、貧血、輕度血清白蛋白降低、球蛋白增高。
免疫學檢測：血清ANA陽性率達90%以上，核型為斑點型和核仁型為主。有抗RNA多聚酶III抗體及抗纖絲蛋白抗體等。
病理及甲褶微循環檢查：硬變皮膚活檢見網狀真皮致密膠原纖維增多、表皮變薄、表皮突消失、皮膚附屬器萎縮；真皮和皮下組織內（也可在廣泛纖維化部位）可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡檢查顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。
高分辨CT檢查：肺部滲出性病變或纖維化改變或牽張性支氣管擴張。
肺功能檢查：用力肺活量、肺總量下降，一氧化碳彌散下降。
心導管檢查：確診肺動脈高壓的惟一金標準。
硬皮病有哪些治療方法？
免疫調節藥，鈣離子阻斷劑幫助，制酸劑，血管擴張劑治療。
硬皮病患者日常需注意什么？
針對雷諾現象的患者，需要注意保暖，防止受涼，避免接觸冷水、冷空氣，避免精神過度緊張，避免指端受傷，必要時服用舒張末梢血管藥物。
合并有肺纖維化或間質性肺炎的患者，一定要避免受涼、感冒，因為感冒會加重肺纖維化的進展。
合并有消化道受累的患者在飲食上應該注意做到少量多次，進食后可以采取坐位或者半臥位，避免臥位，食物應選擇容易消化、營養豐富的食物。
合并有腎臟受累的患者除了應根據腎臟受累程度服用藥物，還應該根據蛋白尿情況決定優質蛋白的攝入情況。
