今年6月29日是第13個“世界硬皮病”日。瑞士藝術(shù)家保羅·克里是一名硬皮病患者，1940年6月29日離世，歐洲硬皮病聯(lián)盟2008年發(fā)起每年的這一天定為世界硬皮病日，并于2009年開始開展硬皮病相關(guān)宣傳活動，提高公眾對硬皮病的認(rèn)識。

什么是硬皮病？

     是一種膠原血管疾病，發(fā)病原因不明，特征是結(jié)締組織過度增生而沉積在皮膚及血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內(nèi)壁細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致雷諾氏癥與血管阻塞性病變；也可能發(fā)生于其他器官，如肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟等器官失調(diào)，因最常出現(xiàn)在皮膚，造成硬化，故稱硬皮病（或系統(tǒng)性硬化癥）。

硬皮病會有哪些癥狀？

     關(guān)節(jié)炎和肌肉疼痛、雷諾氏現(xiàn)象、手和軟組織水腫、肥胖和腫脹，水腫退后皮膚發(fā)亮，緊繃感，皮膚變得粗糙、干澀。吞咽及張口困難，消化困難。

硬皮病有哪些檢查異常？

     一般實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉可正常或輕度增快、貧血、輕度血清白蛋白降低、球蛋白增高。

     免疫學(xué)檢測：血清ANA陽性率達(dá)90%以上，核型為斑點(diǎn)型和核仁型為主。有抗RNA多聚酶III抗體及抗纖絲蛋白抗體等。

     病理及甲褶微循環(huán)檢查：硬變皮膚活檢見網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多、表皮變薄、表皮突消失、皮膚附屬器萎縮；真皮和皮下組織內(nèi)（也可在廣泛纖維化部位）可見T淋巴細(xì)胞大量聚集。甲褶毛細(xì)血管顯微鏡檢查顯示毛細(xì)血管袢擴(kuò)張與正常血管消失。

     高分辨CT檢查：肺部滲出性病變或纖維化改變或牽張性支氣管擴(kuò)張。

     肺功能檢查：用力肺活量、肺總量下降，一氧化碳彌散下降。

     心導(dǎo)管檢查：確診肺動脈高壓的惟一金標(biāo)準(zhǔn)。

硬皮病有哪些治療方法？

     免疫調(diào)節(jié)藥，鈣離子阻斷劑幫助，制酸劑，血管擴(kuò)張劑治療。

硬皮病患者日常需注意什么？

     針對雷諾現(xiàn)象的患者，需要注意保暖，防止受涼，避免接觸冷水、冷空氣，避免精神過度緊張，避免指端受傷，必要時服用舒張末梢血管藥物。

     合并有肺纖維化或間質(zhì)性肺炎的患者，一定要避免受涼、感冒，因?yàn)楦忻皶又胤卫w維化的進(jìn)展。

     合并有消化道受累的患者在飲食上應(yīng)該注意做到少量多次，進(jìn)食后可以采取坐位或者半臥位，避免臥位，食物應(yīng)選擇容易消化、營養(yǎng)豐富的食物。

     合并有腎臟受累的患者除了應(yīng)根據(jù)腎臟受累程度服用藥物，還應(yīng)該根據(jù)蛋白尿情況決定優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入情況。