2021年7月的一天，小愛（化名）感覺腹痛難忍，并有腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀，急診查CT提示小腸及升結腸水腫伴積液滲出 多漿膜腔積液，當時診斷急性胃腸炎，予補液、抗感染及營養支持治療后，癥狀有所緩解，但之后的4個月時間里，腹痛癥狀反復發作，腹痛嚴重時雖然比較重，但又時而好轉減輕，直到11月出現下肢及顏面部水腫，食欲不佳，脫發后才到九江市風濕病醫院就診。

原來小愛3年前有過發熱、手指凍瘡樣皮疹，當時輔助檢查出現狼瘡特異性抗體，已經診斷了系統性紅斑狼瘡，此次再次入院，發現大量蛋白尿及肺動脈高壓，復查腹部增強CT見小腸及結腸腸壁增厚，呈“靶征”樣改變，結合她7月份的增強CT，考慮她長期腹痛的原因是系統性紅斑狼瘡并發腸系膜血管炎，根據當時的病情評估已達到病情重度活動，通過半年時間的規范治療，現腹痛癥狀未再出現，復查CT未見腸管增厚等異常表現，病情已趨于平穩。

系統性紅斑狼瘡是全身性自身免疫性疾病，可累及腎臟、皮膚、肺部、神經系統、血液系統、消化系統等。系統性紅斑狼瘡的常見病理改變是血管炎，同時血管炎也是判斷患者病情活動的重要指標。約30%的狼瘡患者可出現不同類型的血管炎，包括皮膚血管炎、內臟血管炎。如果年輕女性表現為腹痛和無法解釋的腸病時，應考慮狼瘡的可能性。

據統計，大約有30%~50%的狼瘡患者會出現消化系統癥狀，其中最常見是急性腹痛，腹痛最常見的病因是狼瘡性腸系膜血管炎（lupus mesenteric vascuitis，LMV），若治療或診斷延遲，易并發腸梗阻和腸穿孔、出血，致死率高達50%。

臨床表現

典型的癥狀通常與腸系膜血管炎所致的引起胃腸道血供不足而導致缺血性腸病有關。

以腹痛首發或以腹痛為主要表現，包括腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、便血，腹腔積液、消化道出血。通常為彌漫性腹痛，即全腹疼痛，有壓痛、反跳痛、腹肌緊張，這點可與其他如急性胃腸炎、消化性潰瘍和胰腺炎相鑒別。

部分患者缺乏發熱、骨骼肌肉及皮膚病變等SLE常見癥狀。

診斷

確診需要腸系膜的病理學“血管炎”的證據，但由于有創檢查且取材困難，因此臨床上并不作為常規檢查。還可行腸系膜血管造影檢查、內鏡檢查、腹腔積液檢查。

CT 具有無創，方便易操作，敏感性高的優勢，成為臨床上診斷本病的首選檢查。典型表現包括腸道異常、腸系膜異常、腹腔積液（主要見于以小腸為主型LMV）、腹膜后淋巴結增多、增大等。腸壁水腫、增厚，呈“靶征”樣改變，腸系膜血管充血、增粗，呈“梳齒狀”或“柵欄樣”排列。

治療與預后

盡早治療，禁食禁水，胃腸減壓。

應用糖皮質激素、免疫抑制劑。

抗生素預防感染，補液及營養支持等治療。

若出現腹膜炎和腸穿孔、腸壞死，應盡早手術治療

狼瘡患者如何預防腸系膜血管炎？

控制病情：按時服藥，不能自行減藥、停藥，使病情穩定。

健康飲食：清淡易消化的食物。

適當運動：推薦游泳、瑜伽、散步等有氧運動。

九江市風濕病醫院/于樂