近日，一位年輕小伙子在其父親的攙扶下來到九江市風濕病醫院就診，風濕免疫科醫生接診后，發現小伙雙下肢行走不穩，經檢查發現患者有眼部病變 、口腔潰瘍，并出現了神經系統的相關癥狀，隨后為患者做了進一步檢查，完善頭顱MRI、腰椎穿刺術腦脊液常規、生化、中樞神經系統脫髓鞘等系列檢查后，確診小伙患貝赫切特綜合征（Behcet disease，BD）。經過為期十天的積極治療，患者下肢行走不穩，下肢震顫癥狀明顯得到好轉，第二次入院復查，患者已能自行行走來院。

貝赫切特綜合征（Behcet disease，BD），臨床中也稱作白塞病，以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎為臨床特征，同時可以出現消化系統、心血管系統、神經系統等多臟器受累，是一種慢性系統性血管炎癥性疾病。

目前該病病因尚不明確，可能與遺傳因素及病原體感染有關。

典型癥狀：

1.口腔潰瘍

幾乎100%患者均有復發性、痛性口腔潰瘍，多數患者為首發癥狀。

2.外陰潰瘍

約75%患者出現生殖器潰瘍，潰瘍深大，疼痛劇烈，愈合慢。

3.皮膚病變

皮損發生率高，可達80%-98%，表現多種多樣，有結節性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。

4.眼炎性病變

約50%左右的患者有眼炎，表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等，致盲率可達25%。

5.神經系統損害：

又稱神經白塞病，可有多部位受累，發病率約為5%-50%,少數（5%）可為首發癥狀。中樞神經系統受累較多見，可有頭痛、Horner綜合征、假性球麻痹、癲癇、無菌性腦膜炎、視乳頭水腫，偏癱、失語、截癱、感覺障礙、精神異常等周圍神經受累較少，表現為四肢麻木無力、周圍型感覺障礙等。神經系統損害多數患者預后不佳，腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。

6.消化道損害

又稱腸白塞病，發病率為10%-50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累。

7.血管損害

本病的基本病變為血管炎，全身大小血管均可累及，約10%-20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。

8.肺病損害

肺部損害發生率較低，但大多病情嚴重，肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。

9.其他

半數左右的患者有關節癥狀，表現為局限性、非對稱性關節炎，腎臟、心臟損害較少見。

風濕免疫疾病是可以累及多系統、多臟器的一類全身性的疾病，例如系統性紅斑狼瘡，除了可以出現面部紅斑、口腔潰瘍、關節痛，還可以出現白細胞低、血小板低、貧血、肺部病變、心包積液、神經系統病變等情況，所以出現多系統、多臟器受損的情況，一定要及時就診。

九江市風濕病醫院/聞秀珍