咳嗽喘息很多人第一反應是去呼吸內科就診，作為風濕科醫師溫馨提示您，請一定不要忽視風濕病的篩查！可引起咳嗽、喘息的風濕疾病有多種，如各類風濕病所致的間質性肺炎、嗜酸性肉芽腫性血管炎等疾病。下面帶大家了解一下嗜酸性肉芽腫性血管炎。嗜酸性肉芽腫性多血管炎（簡稱EGPA）是一種可累及全身多系統、罕見的自身免疫性疾病，主要表現為外周血及組織中嗜酸性粒細胞增多、浸潤中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，屬于抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）相關性血管炎。EGPA最早且最易累及呼吸道和肺臟，絕大多數首發表現為喘息樣發作和鼻-鼻竇炎癥狀，因此大多首診于呼吸內科，常被誤診為難治性支氣管哮喘。
EGPA發病高峰年齡為30~40歲，男女均可發病。國外報道的總患病率為10.7-13.0/百萬，目前還缺少我國流行病學數據。
EGPA全身癥狀主要表現為全身不適、發熱、乏力、食欲缺乏、體重減輕等，可持續數月至數年不等，無特異性。
EGPA可累及鼻竇、肺、皮膚、神經系統、心臟、胃腸道、腎臟等多個臟器，其中絕大多數患者存在哮喘和(或)變應性鼻炎。
5、診斷標準
1990年美國風濕病學會（ACR）提出的分類標準：
●嗜酸粒細胞增多（≥10%或絕對值≥1.5*109/L）2022年ACR/歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)新版EGPA分類標準:臨床標準:阻塞性氣道疾病(+3)、鼻息肉(+3)、多發性單神經炎(+1);實驗室及病理活檢標準:嗜酸粒細胞計≥1*10/(+5)、病理示血管外嗜酸粒細胞為主的炎癥(+2)、cANCA/抗PR3抗體陽性(-3)、鏡下血尿(-1)。在排除類血管炎后，總分≥6分，診斷為中小血管炎的患者可被歸類為EGPA。6、治療原則
EGPA的治療取決于疾病的嚴重程度、受累的器官、病情是否活動等因素。EGPA的治療分為誘導緩解和維持治療，病情達到緩解后，進行維持治療。使用激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物，具體治療方案取決于疾病狀態，根據2021年ACR/VF指南，疾病狀態分為6種，分別為：活動、重癥、非重癥、緩解、難治性和復發。“活動”定義為由EGPA導致的新發、持續或惡化的臨床癥狀和（或）體征，而非先前損傷；“重癥”定義為危及生命或重要器官功能受損（如肺泡出血、腎小球腎炎、中樞神經系統血管炎、多發性單神經炎、心臟受累、腸系膜缺血、四肢/手指缺血）；“非重癥”定義為無生命或器官威脅（如鼻竇炎、哮喘、輕微的全身癥狀、無并發癥的皮膚病、輕微的炎癥性關節炎）；“緩解”定義為無論是否接受免疫抑制治療，未出現EGPA引起的臨床癥狀/體征；“難治性”定義為已應用適當的免疫抑制治療，但疾病持續活動；“復發”定義為緩解一段時間后疾病再次活動。7、預后
EGPA雖然是一種臨床少見病，但屬于系統性疾病，危害嚴重。多數患者以哮喘及過敏性鼻炎等常見呼吸系統表現為首發癥狀，無血管炎系統性表現的哮喘前驅期長，易被誤診為重度或難治性哮喘。EGPA的預后取決于是否得到早期診斷和及時治療，早期診斷、規范治療、提高療效，是降低疾病致殘率和病死率的關鍵。
