近日,九江市第一人民醫院風濕病醫院風濕骨關節科門診來了一個11歲的年輕女孩兒,雙手指近端指間關節膨大變形。其媽媽非常著急,以為自己孩子得了“不死的癌癥”,像下圖這樣:
經過詢問,小女孩關節雖然腫脹,但是沒有疼痛感,也不影響活動。于是做了風濕免疫相關的全套化驗,并拍了DR片,都沒有看到化驗結果的異常,影像也沒有顯示任何的骨侵蝕,骨破壞,骨增生。
但患者的關節畸形確是實實在在存在的,到底是什么原因呢?
九江市第一人民醫院風濕病醫院劉炬院長仔細的查看了患者,依據患者病史和檢查結果,結合多年臨床經驗,最后終于得出結論,這個年輕女孩得的是“厚皮指癥”,學名“近端指間關節周圍膠原沉積癥”。
這是一個什么樣的疾病呢?
劉炬院長這樣介紹:這是一種少見的以關節周圍膠原蛋白沉積為特征的疾病,容易誤診為類風濕性關節,該病主要發生于青少年男性,男女比例3.9:1。典型的臨床表現是近端指間關節周圍非炎性膨大,主要累積2-4關節,對稱、局限、無痛、表淺。發病機制與反復機械性微創傷、強迫癥、激素水平失調、遺傳有關。有學者認為厚皮指癥發病是反復機械損傷的外源性因素和心理精神因素的內在性因素共同作用的結果,也有學者建議把厚皮指癥作為心理精神障礙的一種皮膚表現來看待。
對于這個疾病的診斷進一步可完善MRI檢查,對軟組織有更好的分辨率,可表現出關節囊外軟組織腫脹明顯,呈稍長T1長T2信號,關節囊內無積液,軟骨無破壞,無明顯滑膜增厚。組織病理學表現為真皮層大量膠原纖維沉積,成纖維細胞增生。
本病一般呈良性經過,臨床上不需要特殊治療,有晨僵癥狀可考慮用非甾類抗炎藥物,有研究者建議病灶局部注射激素或行局部皮下切除以恢復其關節正常外觀,部分存在強迫癥的患者需選擇心理治療。
聽劉炬院長介紹完畢后,患者的媽媽十分感謝,本以為孩子得了不治之癥,現在了解清楚感覺心里舒服多了,壓在心里的石頭也總算落了地。
九江市第一人民醫院開發區分院/姬森國





